Mukoviszidose (lat. mucus „Schleim“ und viscidus „zäh, klebrig“) oder zystische Fibrose (engl. cystic fibrosis CF) ist eine genetisch bedingte, autosomal-rezessive angeborene Stoffwechselerkrankung.

Bei Menschen mit dieser Erkrankung ist durch die Fehlfunktion von Chloridkanälen die Zusammensetzung aller Sekrete exokriner Drüsen verändert. Bei Gesunden werden in den Kanälen Chlorid-Ionen aus der Zelle transportiert.
Die osmotisch aktiven Chlorid-Ionen bewirken ein Austreten von Wasser aus den Zellen in das umgebende Gewebe. Unterbleibt dies, ist der Wassergehalt des Bronchialsekrets sowie der Sekrete der Bauchspeicheldrüse, des Dünndarms, der Leber (Galle) und der Schweißdrüsen zu niedrig und sie werden zähflüssig. Dadurch kommt es in den betroffenen Organen zu Funktionsstörungen unterschiedlicher Art.


Quelle: Dieser Artikel basiert auf dem Artikel http://de.wikipedia.org/wiki/Mukoviszidose aus der freien Enzyklopädie und steht unter der . In der Wikipedia ist eine verfügbar.

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